Tumeurs Rénales

Les tumeurs rénales, qui représentent 7 % de la pathologie maligne chez l’enfant, sont un exemple de succès thérapeutique.

La rétrospective des étapes historiques de la prise en charge de la tumeur de Wilm’s, principale tumeur rénale maligne chez l’enfant, rend compte de cette réussite. Dans les années 1920, la chirurgie seule n’offre au patient atteint de tumeur de Wilm’s que 10 % de survie. Ce taux passe à 30 % dans les années 1940 grâce à l’amélioration des techniques chirurgicales et de l’anesthésie. Dans le même temps, l’administration d’une radiothérapie systématique après la chirurgie augmente encore la survie des enfants.

C’est l’avènement de la chimiothérapie à partir des années 1950 qui améliore de façon spectaculaire le pronostic de cette tumeur. Actuellement, le taux de guérison de 90 % est le résultat d’une approche pluridisciplinaire guidée par des études multicentriques.

De 1969 à 1973, 400 patients sont traités aux USA selon le premier protocole national. Cette approche thérapeutique homogène permet de tirer les premières conclusions relatives à l’effacité et à la toxicité du traitement. En 1971, la Société internationale d’oncologie pédiatrique (SIOP) initie le premier protocole européen de prise en charge thérapeutique des tumeurs rénales de l’enfant. 41 centres appartenant à 8 pays participent à cette étude. Depuis lors, la collaboration des experts américains et européens a permis d’améliorer les résultats thérapeutiques en coordonnant les axes de recherche, en définissant des indicateurs pronostiques et en standardisant les protocoles de traitement.

Céline, 32 ans

Céline, 32 ans
tumeur rénale diagnostiquée
à l’âge de 14 ans. Traitée par
chimiothérapie et chirurgie.
Aujourd’hui, Céline est documentaliste.

Céline a 13 ans en 1989 quand, après une séance de gymnastique sportive, elle s’aperçoit qu’elle présente une voussure sur le côté gauche de l’abdomen. Elle pense d’abord à un problème musculaire et c’est l’augmentation de volume de cette voussure qui conduit Céline quelques jours plus tard à consulter son pédiatre. Une tumeur rénale est alors diagnostiquée: c’est une tumeur de Wilm’s localisée, considérée comme de bon pronostic. Céline est enregistrée dans la 5ème étude européenne des tumeurs rénales de l’enfant. Elle reçoit une chimiothérapie préopératoire de 4 semaines puis, après ablation du rein tumoral, une chimiothérapie comportant deux médicaments est poursuivie pendant 18 semaines.

France, 21 ans

France, 21 ans
tumeur rénale diagnostiquée
en septembre 1990 à l’âge
de 4 ans, et traitée par chirurgie,
chimiothérapie et radiothérapie
jusqu’en mars 1991.
Aujourd’hui, France est Institutrice.

Un abcès est le diagnostic évoqué chez France quand, à l’âge de 4 ans, elle consulte pour des douleurs abdominales accompagnées de fièvre et qu’une masse rénale est mise en évidence. Après un traitement antibiotique jugé inefficace, France est opérée : le rein est tumoral. Il s’agit là aussi d’une tumeur de Wilm’s à un stade plus avancé que pour Céline. France est traitée de façon plus intensive : enregistrée dans la même étude que Céline, elle reçoit une radiothérapie postopératoire et 26 semaines de chimiothérapie comportant les deux médicaments administrés à Céline avec une drogue additionnelle. Cette dernière a une toxicité cardiaque. L’étude SIOP en cours évalue la possibilité d’éviter l’administration de cette drogue.

Cécile, 12 ans

Cécile, 12 ans
tumeur rénale diagnostiquée
à l’âge de 4 ans, Traitée par
chirurgie et chimiothérapie.
Aujourd’hui écolière, Cécile voudrait faire des études de droit.

Florence, 13 ans

Florence, 13 ans
tumeur rénale diagnostiquée en 1996
à l’âge de 2 ans et 11 mois, rechute
en 1998. Traitée par chimiothérapie,
chirurgie et radiothérapie.
Aujourd’hui élève en enseignement
secondaire, Florence voudrait devenir
ingénieur en biotechnologie.

Cécile et Florence font partie de la 6ème étude européenne qui s’inscrit de 1993 à 2000 et dans laquelle près de 3000 enfants furent enregistrés. C’est le père de Cécile qui découvre par hasard une masse abdominale chez sa fille ; c’est le médecin de Florence qui palpe une tumeur abdominale alors qu’elle consulte pour des douleurs la réveillant la nuit. Les examens permettent dans les deux cas de mettre en évidence l’existence d’une tumeur rénale. Cécile et Florence reçoivent 4 semaines de chimiothérapie préopératoire et 26 semaines de chimiothérapie postopératoire. Florence rechute localement 6 mois après l’arrêt du traitement. Une chimiothérapie de rattrapage comportant de nouveaux médicaments permet de guérir l’enfant.

Hadrien, 10 ans

Hadrien, 10 ans
Tumeur rénale métastatique
diagnostiquée en 2001 à l’âge de 3 ans
et 10 mois. Réfractaire au traitement
initial. Traité par chimiothérapie,
chirurgie et radiothérapie.
Aujourd’hui écolier, Hadrien voudrait
devenir joueur de tennis professionnel.

La tumeur d’Hadrien est également découverte fortuitement par son médecin traitant alors qu’il est examiné pour de la fièvre. L’évaluation initiale montre non seulement la présence d’une tumeur rénale mais aussi des métastases au niveau des poumons. Nous sommes en 2001, Hadrien a 3 ans et demi, il est également enregistré dans la 6ème étude SIOP. Après une réponse initiale favorable à la chimiothérapie, Hadrien présente une rechute pulmonaire en cours de traitement. Une chimiothérapie de rattrapage associée à la résection chirurgicale des métastases pulmonaires et à une radiothérapie permet d’obtenir là encore la guérison.

L’histoire de ces différents patients souligne la sensibilité particulière des tumeurs rénales à la chimiothérapie. En cas de métastases au moment du diagnostic ou en cas de rechute, les chances de guérison restent très importantes. Ainsi, la prise en charge des tumeurs rénales de l’enfant est considérée comme un succès de la cancérologie pédiatrique, et les progrès réalisés au cours des 60 dernières années n’ont jusqu’à présent pas eu d’échos dans les annales de la cancérologie.

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