Sarcomes

Les tumeurs malignes qui prennent naissance à partir des tissus osseux et musculaires sont des sarcomes. Ces cancers, sensibles à la chimiothérapie et à la radiothérapie, nécessitent généralement un traitement chirurgical parfois mutilant.

Jonathan, 18 ans

Jonathan, 18 ans
sarcome de la face à l’âge de 6 ans, traité par
chimiothérapie pendant 15 mois et radiothérapie ;
toxicité inhabituelle de la radiothérapie sur les structures
cérébrales avoisinant la tumeur, responsable de
complications neurologiques motrices importantes.
Aujourd’hui, Jonathan est pris en charge dans un
centre spécialisé.

Jonathan, 6 ans, arrive à l’hôpital pour une paralysie faciale avec une diminution de la mobilité de l’oeil associée à une masse au niveau de la joue. L’imagerie confirme l’existence d’une tumeur faciale qui a détruit diverses structures osseuses avoisinantes et s’infiltre dans la boîte crânienne. L’analyse du matériel tumoral prélevé par biopsie conduit au diagnostic de sarcome. Il s’agit ici d’une tumeur qui s’est développée à partir des muscles de la face.

C’est en 1972 aux Etats-Unis et en 1975 en Europe que les patients atteints de sarcome ont accès à des protocoles d’études multicentriques. L’adhésion des différents pays est progressive: trois pays européens regroupant une dizaine de centres participent à la première étude, 83 centres répartis dans 10 pays sont inscrits dans la 3ème étude. Jonathan est un des derniers patients enregistrés dans cette 3ème étude démarrée en 1989 et qui est clôturée en 1995, soit 3 mois après l’admission de l’enfant à l’hôpital. Les objectifs de cette étude étaient de limiter les séquelles d’une chirurgie délabrante en privilégiant la chimiothérapie et la radiothérapie. Pour Jonathan, cette attitude thérapeutique s’impose dans la mesure où, compte tenu de la localisation de la maladie, une chirurgie radicale est impossible. C’est ainsi que cet enfant est traité par chimiothérapie et radiothérapie. Cependant, 4 mois après l’irradiation du lit tumoral, Jonathan présente des difficultés d’élocution et des troubles de la marche qui sont finalement imputés à la toxicité de la radiothérapie sur le tissu cérébral sain avoisinant la tumeur. Cette toxicité neurologique exceptionnelle et imprévisible est d’autant plus grave que les séquelles en sont définitives. Guéri de son cancer et pris en charge dans des centres spécialisés, Jonathan a pu acquérir une certaine autonomie : il se déplace en chaise roulante et se sert d’un ordinateur pour communiquer.

Tarik, 31 ans

Tarik, 31 ans
cancer du péroné à l’âge de
13 ans, traité par chimiothérapie
pendant 1 an et chirurgie.
Aujourd’hui, Tarik est
conducteur de tram.

Suite à un coup de pied reçu au cours d’un match de football, Tarik se plaint de douleurs importantes à la jambe et est conduit aux urgences de l’hôpital. Une radiographie est pratiquée qui montre, au niveau du tibia, une image anormale compatible avec le diagnostic de tumeur osseuse. Une biopsie est réalisée qui confirme ce diagnostic et précise qu’il s’agit d’un ostéosarcome, tumeur maligne développée à partir de cellules osseuses.

Ce cancer se rencontre principalement chez l’adolescent et l’adulte jeune. Dans la moitié des cas, la tumeur se situe au niveau du genou où la douleur et un gonflement local sont les premiers symptômes révélateurs. La chirurgie qui vise idéalement à enlever la tumeur dans sa totalité, même au prix d’une amputation, joue un rôle crucial dans le traitement des ostéosarcomes. Ceci n’est cependant pas suffisant puisque la majorité des patients qui étaient traités par la seule chirurgie, rechutaient de leur maladie localement et/ou sous forme métastatique. Le traitement devait donc être consolidé. L’ostéosarcome étant une tumeur peu sensible à la radiothérapie, l’administration de chimiothérapie est le seul traitement susceptible d’avoir un effet sur une maladie disséminée. Cette approche thérapeutique combinant chirurgie et chimiothérapie a été validée par plusieurs études américaines et européennes.

Récemment, des techniques chirurgicales se sont développées qui permettent de préserver le membre atteint, soit en utilisant du matériel osseux sain prélevé chez le patient, soit en utilisant des prothèses. Ces techniques dites « de reconstruction » sont actuellement utilisées couramment, de sorte que l’amputation qui était la règle il y a une cinquantaine d’années est devenue exceptionnelle.

Après 9 cures de chimiothérapie, Tarik a été opéré. Enlevée dans sa totalité, la tumeur analysée ne comportait plus de cellules cancéreuses vivaces. Tarik reçoit 8 cures additionnelles après la chirurgie. Pour combler le vide osseux occasionné par l’ablation de la tumeur, une greffe osseuse est réalisée à partir d’os sain prélevé chez Tarik au niveau du bassin. Le chirurgien a dû sacrifier certains muscles mais la faiblesse que Tarik présente depuis au niveau de la jambe ne l’empêche pas de conduire son tram ni de jouer au badminton avec ses amis.

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