Neuroblastomes

Le neuroblastome est un cancer qui se développe à partir du tissu nerveux extra-cérébral. Après les tumeurs cérébrales, c’est la tumeur solide la plus fréquente en pédiatrie.

Elle touche surtout le petit enfant et peut même être présente chez le nouveau-né. Par rapport aux autres cancers de l’enfant, le neuroblastome est une tumeur très particulière dans la mesure où elle peut régresser spontanément, ou bien perdre naturellement son agressivité initiale et se comporter comme une tumeur bénigne. Enfin le pronostic et par voie de conséquence le traitement, sont étroitement liés à l’âge de l’enfant: diagnostiqué chez le nourrisson, le neuroblastome,même métastatique, a un excellent pronostic alors qu’au-delà de l’âge de 2 ans la guérison n’est obtenue que dans la moitié des cas.

Cette différence de pronostic est associée à des particularités génétiques propres aux cellules tumorales. Alors que l’examen de la tumeur au microscope ne suffit pas pour préjuger du pronostic d’un neuroblaste, la recherche d’anomalies génétiques au sein des cellules tumorales par des méthodes de biologie moléculaire permet, indépendamment de tout autre facteur, d’apporter des informations primordiales sur le pronostic de la maladie et par là d’adapter le traitement : les cas favorables peuvent bénéficier d’une désescalade dans l’intensité du traitement alors que dans les tumeurs de moins bon pronostic le traitement doit être intensifié.

Dans les années 1990, la plupart des enfants atteints de neuroblastome étaient traités suivant des protocoles nationaux, mais le nombre de patients inclus dans ces protocoles était insuffisant pour définir un traitement optimal adapté au risque encouru. Actuellement, de nombreux centres hospitaliers à travers le monde ont adopté un même protocole de traitement qui prend en compte différents facteurs pronostiques, à savoir l’âge de l’enfant au diagnostic, l’extension de la maladie, ainsi que la génétique moléculaire. Sur base de ces paramètres, la plupart des nourrissons et des jeunes enfants qui présentent une tumeur localisée ne sont traités que par chirurgie et ne sont plus justiciables d’une intensification thérapeutique par chimiothérapie et/ou radiothérapie.

Stéphanie, 10 ans

Stéphanie, 10 ans
neuroblastome métastatique diagnostiqué
en 1998, à l’âge de 4 mois. Traité par
chimiothérapie pendant 5 mois.
Aujourd’hui écolière, Stéphanie hésite
à devenir chanteuse, artiste ou archéologue.

Stéphanie est âgée de 3 mois quand elle est hospitalisée pour un neuroblastome métastatique. Elle est grincheuse depuis quelques semaines et sa maman a remarqué une petite masse sous la peau. Le pédiatre qui l’examine à son admission retrouve d’autres petits nodules cutanés et note une voussure au niveau du dos. Des examens complémentaires sont pratiqués et le diagnostic de neuroblastome est rapidement posé. La tumeur primitive, proche de la colonne vertébrale, comprime la moelle épinière ; des métastases sous-cutanées, hépatiques et osseuses sont retrouvées. Stéphanie n’a pas de facteurs de mauvais pronostic et la réponse au traitement sera excellente. La chimiothérapie fait fondre la tumeur primitive et les métastases.

La compression initiale de la moelle épinière est responsable des troubles de la marche que Stéphanie présentera 8 mois plus tard quand elle commencera à faire ses premiers pas. Une kinésithérapie intensive et prolongée amène une récupération motrice de bonne qualité. Des séquelles bien plus importantes se seraient développées si Stéphanie avait été traitée il y a une vingtaine d’années. A cette époque, elle aurait subi une chirurgie de décompression de la moelle épinière, geste qui chez un nourrisson de 3 mois entraîne des séquelles neurologiques plus importantes que celles que Stéphanie présente actuellement. Dix ans après la fin du traitement, Stéphanie continue à faire des progrès grâce à la kinésithérapie. Elle présente toujours un handicap à la marche, ce qui ne l’empêche pas cependant de participer pleinement aux diverses activités de son mouvement de jeunesse « La Ronde des Hirondelles » qu’elle rejoint avec joie chaque semaine.

Margaux, 12 ans

Margaux, 12 ans
neuroblastome à l’âge de 3 ans,
traitée par chimiothérapie pendant
quatre mois et chirurgie.
Aujourd’hui écolière, Margaux voudrait
devenir cancérologue pour enfants.

Margaux a 3 ans quand elle consulte pour un essoufflement. Son médecin traitant demande une radiographie du thorax qui montre la présence d’une volumineuse masse comprimant les poumons. La mise au point conduira là aussi au diagnostic de neuroblastome, non métastatique, également responsable d’une compression de la moelle épinière mais dont l’enfant ne gardera aucune séquelle. Comme Stéphanie, Margaux rejoint tous les samedis ses amis « Les Lutins ».

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