Lymphomes non-hodgkiniens

Les lymphomes représentent 10 % des cancers pédiatriques et sont partagés de façon égale entre lymphomes hodgkiniens et non-hodgkiniens.

Les lymphomes non-hodgkiniens regroupent différents cancers qui prennent naissance à partir des cellules lymphoïdes présentes, soit dans les ganglions, soit dans un organe comme le foie, le rein, le cerveau… Ils peuvent rester localisés ou disséminer vers d’autres organes.

Ces différents lymphomes sont observés avec une fréquence accrue chez les patients immunodéprimés. Complication rare mais classiquement rencontrée chez les patients ayant reçu une greffe d’organes (coeur, foie, rein…) et qui prennent des médicaments immunosuppresseurs pour tolérer le greffon, ces lymphomes se voient aussi plus souvent chez les patients dont les défenses immunitaires sont affaiblies par le virus du sida. Ces tumeurs sont extrêmement sensibles à la chimiothérapie et leur traitement représente un grand succès de la cancérologie pédiatrique.

Cyril, 13 ans

Cyril, 13 ans
comportement autiste depuis
l’âge de 2 ans. Lymphome
métastatique diagnostiqué
en 1999 à l’âge de 5 ans, traité
par chimiothérapie jusqu’en 2000.
Aujourd’hui, Cyril est
en enseignement spécialisé.

Cyril a 5 ans quand il consulte en novembre 1999 pour une tuméfaction de l’angle de la mâchoire. Depuis 3 mois, divers traitements antibiotiques et anti-inflammatoires ont été prescrits dans l’hypothèse d’une origine infectieuse, sans succès. Ce n’est qu’après deux biopsies de cette tuméfaction que le diagnostic final de lymphome malin non-hodgkinien est posé. La mise au point montre que ce lymphome a déjà métastasé au niveau du foie et du rein. Cyril fut un des 762 patients enregistrés dans une étude regroupant 161 centres de cancérologie pédiatrique situés en France, en Belgique, aux Pays-Bas, en Grande-Bretagne, aux Etats-Unis et en Australie. Ce fut le premier protocole de traitement d’une maladie cancéreuse pédiatrique commun à l’Europe et à l’Amérique du Nord. Malgré la rareté de la maladie, cette étude intercontinentale est menée à bien en moins de 5 ans et, en 2007, les conclusions définitives sont publiées. Les résultats sont excellents avec un taux de guérison de 90 %. Cependant la toxicité potentielle de cette chimiothérapie sur le tissu cardiaque et la fertilité reste préoccupante, et c’est un schéma de traitement moins toxique qui sera retenu pour la nouvelle étude initiée en 2001 dont bénéficiera Dounia.

Dounia, 17 ans

Dounia, 17 ans
sida à la naissance traité
depuis lors par trithérapie.
Lymphome diagnostiqué en
2006 à l’âge de 15 ans traité
par 4 mois de chimiothérapie.
Aujourd’hui, Dounia est
étudiante.

Dounia est née séropositive pour le HIV ; le virus lui a été transmis par sa mère elle-même infectée par son mari. Dès l’âge de 6 mois, l’enfant est mise sous traitement anti-HIV. A 16 ans, elle consulte pour de gros ganglions au niveau du cou. Est-ce une infection, diagnostic envisagé d’emblée car le plus fréquent ?

Des examens sont réalisés qui ne permettent pas d’étayer cette hypothèse. Les ganglions persistent et augmentent de volume. Deux mois après la première consultation, un fragment ganglionnaire prélevé chirurgicalement est analysé et le diagnostic de lymphome est évoqué. Ce diagnostic sera définitivement retenu après une deuxième biopsie réalisée 1 mois plus tard. Le bilan d’extension de la maladie met également en évidence de gros ganglions thoraciques. Dounia est traitée pendant 4 mois selon un protocole classique.

Le traitement anti-HIV est suspendu pendant la durée de la chimiothérapie pour limiter une toxicité cumulative. Malgré une augmentation significative de la détection du virus dans le sang pendant l’interruption de la trithérapie, Dounia ne manifestera aucune complication associée au HIV. La reprise du traitement antiviral à l’arrêt de la chimiothérapie sera de nouveau accompagnée d’une séronégativité.

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