Leucémies

Responsable d’un tiers des cancers de l’enfant, la leucémie est la plus fréquente des maladies oncologiques pédiatriques.

Elle prend naissance à partir des cellules immatures de la moelle osseuse où la prolifération leucémique va être responsable d’un défaut de production des cellules médullaires normales avec comme corollaire une diminution du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. La diminution des globules rouges entraîne une anémie, le taux insuffisant de globules blancs favorise la survenue des infections, la réduction du taux de plaquettes rend compte du risque hémorragique de ces patients. Avant l’utilisation de la chimiothérapie, la leucémie était invariablement fatale avec une moyenne de survie de 3 mois après le diagnostic. Cinquante ans après, succès unique dans l’histoire de la médecine, la majorité des enfants leucémiques guérissent.

C’est en 1948 que l’on nota pour la première fois l’effet bénéfique sur la leucémie d’un médicament administré chez des enfants. Par la suite, en étudiant des souris leucémiques, d’autres médicaments actifs sur la maladie furent identifiés et leur synergie fut testée. C’est ainsi que l’on découvrit qu’il valait mieux associer différents agents chimiothérapiques plutôt que de les administrer successivement. Ce concept de polychimiothérapie a depuis lors été appliqué à tous les protocoles de traitement en oncologie.

Au début, l’utilisation de la chimiothérapie dans les leucémies ne fait pas l’unanimité car la toxicité du traitement peut mettre en jeu la vie du patient. C’est l’amélioration de la qualité du support transfusionnel et des stratégies anti-infectieuses qui conduisent à l’adoption consensuelle de la chimiothérapie. Initialement, les leucémies lymphoblastiques et myéloblastiques étaient prises en charge de façon similaire. Rapidement, plusieurs constatations conduisent à nuancer cette attitude thérapeutique uniciste : la réponse au traitement montre une plus grande chimiosensibilité des lymphoblastes mais un tropisme particulier de ces derniers à envahir le tissu cérébral, sanctuaire peu accessible à la chimiothérapie. Ainsi naissent des protocoles thérapeutiques spécifiques aux leucémies myéloïdes et aux leucémies lymphoïdes avec, pour ces dernières, un traitement de l’atteinte cérébrale par une radiothérapie et une chimiothérapie ciblées.

Dans les années 1950, des études comparatives permettent d’évaluer différents protocoles de traitement et de sélectionner celui qui s’avère être le plus efficace et/ou le moins toxique. L’inclusion des patients dans ces études impose une attribution « au hasard », par tirage au sort, de l’un ou l’autre protocole de traitement afin d’éviter tout biais de sélection. Cette procédure est à la base de toutes les études scientifiques qui ont permis de progresser dans le domaine médical. Pour permettre d’inclure un grand nombre de patients, ceux-ci sont recrutés et traités de façon similaire dans différents centres hospitaliers qui collaborent entre eux. C’est l’analyse statistique des résultats de ces études dites multicentriques qui a conduit à l’élaboration de protocoles thérapeutiques où les drogues utilisées et leurs modalités d’administration sont optimisées pour obtenir une augmentation du taux de guérison et/ou une diminution de la toxicité. Les premières guérisons de leucémies sont enregistrées au cours des années soixante. Vingt ans après, 70% des patients leucémiques guérissent et, actuellement, ce taux avoisine les 80 %, toutes leucémies confondues.

La leucémie est une des maladies qui a le plus bénéficié des progrès dans la recherche biomédicale. Chaque nouvelle découverte en immunologie, en génétique ou en pharmacologie a des répercussions sur le diagnostic et le traitement de cette maladie. La leucémie des années cinquante a ainsi fait place à des maladies leucémiques définies selon de nouveaux critères biologiques, génétiques et pharmacologiques.

Hilal, 26 ans

Hilal, 26 ans
leucémie diagnostiquée en mai
1989 à l’âge de 8 ans, traitée par
chimiothérapie jusqu’en mai 1991.
Aujourd’hui, Hilal est enseignant
dans une école spécialisée.

Sébastien, 27 ans

Sébastien, 27 ans
leucémie aiguë diagnostiquée en
1989 à l’âge de 10 ans et demi.
Traitement chimiothérapique
pendant 2 ans, arrêté en 1991.
Aujourd’hui médecin, Sébastien
se spécialise en gynécologie-
obstétrique.

Nathan, 12 ans

Nathan, 12 ans
leucémie aiguë diagnostiquée
en 1997 à l’âge de 2 ans, traitée
par chimiothérapie jusqu’en 1999.
Aujourd’hui, étudiant. Nathan aime
le sport et envisage de devenir
professeur d’éducation physique.

Ce sont les symptômes classiques de leucémie, à savoir pâleur, signes hémorragiques, fièvre ne répondant pas aux antibiotiques, qui vont amener Hilal, Sébastien, Nathan, Siméon et Kristel à consulter. Cette consultation conduira au diagnostic de leucémie.

Hilal, hospitalisé en 1989, est un des derniers patients traités suivant le protocole franco-belge initié en 1983, protocole qui inclut près de 800 enfants traités pour une leucémie aiguë lymphoblastique dans 22 centres. Les conclusions de cette étude sont publiées 11 ans plus tard : 80 % des enfants inclus dans ce protocole sont toujours en vie et 60 % d’entre eux n’ont pas présenté de rechute. Les résultats obtenus démontrent que des médicaments potentiellement toxiques sur la fertilité des patients peuvent être évités dans certains cas sans diminuer les chances de guérison.

Cette étude confirme également que la radiothérapie cérébrale, administrée chez les enfants leucémiques et responsable de séquelles neuro-intellectuelles à long terme, pouvait avantageusement être remplacée  par une chimiothérapie. Dans l’étude suivante qui s’inscrit de 1989 à 1998 et dans laquelle seront enregistrés Sébastien et Nathan, près de 1000 enfants sont traités avec une efficacité similaire mais surtout une moindre toxicité en comparaison avec les études précédentes.

Siméon, 8 ans

Siméon, 8 ans
leucémie aiguë diagnostiquée
en 2001 à l’âge de 2 ans et
demi, traité par chimiothérapie
jusqu’au début de 2004.
Aujourd’hui, Siméon est en
enseignement spécialisé.

Siméon est âgé de 3 ans quand il est hospitalisé en 2001 pour une leucémie aiguë lymphoblastique. Cet enfant présente une trisomie 21 qui le prédispose au développement d’une maladie leucémique. Chez ces enfants, le pronostic des leucémies aiguës lymphoblastiques est similaire à celui des enfants non trisomiques avec cependant un taux plus élevé de complications toxiques qui conduit à réduire les doses de chimiothérapie, attitude thérapeutique qui favorise la rechute. Siméon ne présente pas de facteurs de mauvais pronostic et reçoit une chimiothérapie conventionnelle. L’enfant va développer des complications infectieuses parfois sérieuses favorisées par le terrain trisomique mais il pourra recevoir sa chimiothérapie sans allègement important, bénéficiant ainsi d’un traitement optimal. Siméon, qui n’a jamais présenté de rechute, est actuellement guéri de sa maladie.

Kristel, 23 ans

Kristel, 23 ans
leucémie aiguë myéloblastique
à l’âge de 5 ans, traitée par
chimiothérapie pendant 2 ans.
Aujourd’hui, Kristel travaille dans
une agence de communication.

Kristel a 5 ans quand elle est hospitalisée en 1989 pour une leucémie aiguë myéloblastique. Moins favorable que celui des leucémies aiguës lymphoblastiques, le pronostic des leucémies aiguës myéloblastiques s’est amélioré avec l’intensification de la chimiothérapie et les progrès du traitement supportif notamment antiinfectieux.

Ainsi, traitée selon un protocole plus agressif, Kristel sera hospitalisée 6 fois au cours des premiers mois de traitement pour des épisodes infectieux parfois sévères qui n’empêcheront pas la poursuite du traitement antileucémique. Depuis 2004, ces leucémies font l’objet d’une étude à laquelle participent tous les centres de cancérologie pédiatrique français et belges, étude où en plus de la chimiothérapie, le bénéfice éventuel d’une immunothérapie est analysé.

Avec la seule chimiothérapie, 2 enfants sur 3 guérissent d’une maladie leucémique. Ceux qui échappent à la chimiothérapie, parce qu’ils présentent une maladie réfractaire ou qu’ils rechutent, sont candidats à une intensification du traitement suivie d’une « greffe de moelle ». Cette intensification consiste à administrer de hautes doses de chimioradiothérapie dans le but de détruire la quasi-totalité des cellules leucémiques.

Les cellules non leucémiques contenues dans la moelle sont également détruites par ce traitement et un « sauvetage médullaire » est dès lors indispensable. Il permet de repeupler par des cellules « souches » saines une moelle osseuse rendue désertique par la chimiothérapie : c’est le principe de la greffe de cellules souches hématopoïétiques. Il existe trois sources potentielles de cellules souches hématopoïétiques : la moelle osseuse où les cellules sont collectées par ponction osseuse sous anesthésie générale, le sang périphérique où les cellules sont prélevées par ponction veineuse, le sang placentaire recueilli à partir du cordon ombilical.

Le choix du donneur est guidé par des règles de compatibilité cellulaire, plus complexes que celles qui régissent les transfusions de sang, qui s’appuient sur des critères d’identité biologique exprimés entre autres par les cellules sanguines. Une simple prise de sang permet d’identifier un donneur compatible, soit dans la famille, soit parmi des donneurs volontaires répertoriés dans les registres nationaux et internationaux.

Il y a actuellement 11 millions de personnes enregistrées comme donneurs de moelle osseuse et près de 30 000 greffes par an sont effectuées à partir de tels donneurs. Les cellules souches, greffées par simple transfusion veineuse, vont coloniser les espaces médullaires du receveur et s’y développer pour fabriquer les cellules sanguines.

 Alicia, 20 ans

Alicia, 20 ans
leucémie diagnostiquée en août 1992
à l’âge de 4 ans et demi, traitée pendant 2 ans
par chimiothérapie. Rechute en décembre 1994,
4 mois après l’arrêt de la chimiothérapie.
Nouveau traitement comportant de la
radiothérapie et de la chimiothérapie
administrée pendant 2 ans et demi.
Aujourd’hui, Alicia est mère d’un petit garçon.

Erberto, 19 ans

Erberto, 19 ans
leucémie diagnostiquée à l’âge de 6 ans,
traitée par chimiothérapie. Récidive de
la maladie 2 ans plus tard, traitée par
chimiothérapie, radiothérapie et greffe
de moelle osseuse.
Aujourd’hui, Erberto est couvreur.

Tifanny, 14 ans

Tiffany, 14 ans
leucémie lymphoblastique aiguë diagnostiquée en
juin 1998, à l’âge de 5 ans. Rechute sous traitement
en mars 1999, traitée par chimiothérapie,
radiothérapie et autogreffe de moelle osseuse ;
deuxième rechute en novembre 1999 traitée par
chimiothérapie et greffe de moelle osseuse venant
d’un donneur compatible (février 2000).
Aujourd’hui, Tiffany est en enseignement spécialisé.

Alicia, Erberto et Tiffany sont traités pour une leucémique lymphoblastique. Le même protocole que celui utilisé avec succès pour guérir Sébastien et Nathan se montre cependant insuffisant pour contrôler leur maladie. Erberto et Tiffany rechutent en cours de traitement et Alicia 4 mois après la fin de son traitement.

Cette dernière présente une rechute dite tardive qui est rattrapée et guérie par une chimiothérapie de sauvetage.Pour Erberto et Tiffany, la chimiothérapie seule est jugée insuffisante et une greffe de moelle s’impose.

Chez Erberto, le donneur est un membre de la famille; Tiffany reçoit la moelle d’un donneur étranger recruté dans les registres internationaux.

2 Responses to Leucémies

  1. baudouin magalie says:

    mon fils loan a eu une leucemie lymphoblastique B (LaL Ar1 ) a 15mois en 2010 puis remission pendant 3 mois et rechute il y a 2 jours vos temoignages m encourage !!!

  2. bragagnini says:

    maman d’une petite milina LAL de type T depuis 2ans vos témoignages redonnent de l’espoir milles merci.

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